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伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌
来源:佛山金泉 时间:2019-01-09 11:38
临床病史
  患者,女,49岁,因腹痛一个月,恶心呕吐一周入院,腹部MR平扫+增强+MRCP:肝内多发异常信号,血管瘤可能,随诊复查。胆囊炎。十二指肠降部占位,胰头受压分界欠清,伴肝内外胆管扩张,建议进一步检查;予对症治疗改善症状后,行胰十二指肠切除术。
  标本处理方法
  标本离体后及时予4%甲醛溶液固定,固定18小时后取材,酒精脱水,二甲苯透明,石蜡包埋,3um厚切片,常规HE染色。
  大体所见
  送检十二指肠长33.0cm,肠管部分已剖开,壶腹部见一大小11.2cm*6.5cm6.0cm隆起型肿物,切面部分呈暗红色,部分呈土黄色,伴有出血坏死,质地嫩,易破碎,剖开肿物可见与胰腺相连,界限不清。
伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌
  镜下所见
  多形性到梭形的单核肿瘤细胞,有中等异型性,可见核仁,可见病理性核分裂像;散在的非肿瘤性破骨细胞样巨细胞,细胞多核,形态与组织学特点与正常的破骨细胞无法区分,两种成分混杂存在。
伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌
  免疫组化
  单核细胞肿瘤细胞:EMA、CEA、Vimentin阳性;破骨细胞样巨细胞:波形蛋白、CD45、CD68阳性;
  鉴别诊断
  1:胰腺恶性纤维组织细胞瘤,该肿瘤罕见,免疫组化不表达上皮标记物。
  2:多形性横纹肌肉瘤,梭形单核细胞和多形性瘤巨细胞与多形性横纹肌肉瘤难以鉴别,但是横纹肌肉瘤细胞的细胞质内可见横纹,即肌纤维,可见到胞质深伊红染色的圆型、网球拍状和原虫样的细胞,免疫组化MSA等阴性有助鉴别。
  3:胰腺癌肉瘤,肿瘤由上皮组织和间叶组织两种恶性成分构成,但没有破骨细胞样巨细胞,免疫组化有助鉴别。
  4:骨巨细胞瘤转移,巨细胞分布及影像学有助鉴别
  5:其他如绒癌,黑色素瘤等,免疫组化有助鉴别。
  治疗和预后:
  胰腺伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌,是一种罕见的恶性肿瘤,属于胰腺外分泌肿瘤,目前手术治疗是延长患者生存时间和生存质量的主要手段,以前认为伴有破骨细胞样巨细胞的未分化癌预后优于导管腺癌,但近来的一些报道否认这一观点,提出多数患者在一年内死亡,认为该病恶性程度高,预后差,Shiozawa等总结32例,发现患者的平均生存时间为20.4个月。
 
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